神经性耳聋

一 概述

人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能发生障碍，都可表现为听力不同程度的减退，轻者为重听，重者为聋。由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导经路或各级神经元受损害导致的声音感受与神经冲动传递障碍造成的听力减退，临床上统称之感音神经性耳聋。

二 病因

主要是先天和后天两种情况造成的。

1.传染病源性神经性耳聋

各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。

2.药物中毒性神经性耳聋

多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。

3.老年性神经性耳聋

多因老年血管硬化、骨质增生，使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足，发生退行病变，或中枢神经系统衰退，导致听力减退。

4.外伤性神经性耳聋

颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。

5.突发性神经性耳聋

是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是常见原因。病变可累及螺旋器，甚或前庭膜、蜗窗膜破裂。耳聋可在瞬间显现，多为单侧，亦有双耳患病，伴耳鸣，有的可伴眩晕。

6.爆震性神经性耳聋

由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。

7.噪声性神经性耳聋

由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。其耳聋程度主要与噪声强度、暴露时间有关，其次与噪声频谱、个体差异亦有一定关系，有人发现2000Hz～4000Hz的噪声最易导致耳蜗损害。

三 临床表现及分类

1.先天性聋

指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍。

2.遗传性聋

指基因或染色体异常所致的感音神经性聋。

3.非遗传性耳聋

妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病。

4.老年性耳聋

是人体老化过程在听觉器官中的表现，主要特点为由高频向语频缓慢进行的双侧对称性耳聋，可伴高频耳鸣，言语识别率与纯音测听不成比例等。

5.传染病源性聋

指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。主要有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、腮腺炎等。

6.全身系统性疾病引起的耳聋

最常见的是高血压和动脉硬化，此类疾病造成内耳供血障碍，血液黏滞性升高，内耳脂质代谢紊乱而引发听力改变。其他还有糖尿病、肾炎、甲状腺功能低下、白血病等等。

7.耳毒性聋

指误服某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。发病率近年有所增多。常见药物有链霉素、卡那霉素、庆大霉素等，这些药物进入内耳首先损害内耳血管纹，血-迷路屏障遭到破坏，进而内淋巴囊受损，听觉和前庭诸感觉细胞发生退行性改变而使听力下降。耳聋呈双侧对称性，多由高频向中、低频发展。

8.创伤性聋

头部外伤、颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等等可导致内耳损伤，迷路震荡引起听力下降。

9.特发性耳聋

指无明显原因瞬息间突然发生的重度感音性聋，目前认为本病的发生与内耳供血障碍、病毒感染或圆窗膜、前庭膜破裂有关，大都单耳发病，先有耳鸣，部分病人同时伴有眩晕、恶心、呕吐和耳周围沉重麻木感等，听力损害大都较严重，少数病人可自愈，大多数病人不能获得完全恢复。

10.自身免疫性聋

为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性、波动性、进行性的听力下降，多伴有眩晕。

四 检查

1.病史 

详询病因，有无高热、传染病、爆震或长期噪音刺激史、药物中毒史。注意职业、遗传因素及癔病等。详询发病经过，为突然发病或逐渐发生以及治疗情况和效果。先天性者注意其母孕期内有无病毒性感染。

2.一般检查

注意智力和神经、精神状态。

3.耳部检查

注意鼓膜有无病变及咽鼓管功能情况(除外中耳疾患)。

4.听力及前庭功能检查

包括音叉、纯音电测听声阻抗及电反应测听，旋转或冷热试验及眼电图检查。

5.必要的检验

如先天性耳聋应查康、华氏反应；有条件者测定风疹病毒、染色体检查等。

6.其他

若不能排除小脑桥脑角病变可行内听道摄片检查及颞骨CT扫描。

五 诊断

详细的病史、临床表现，严格的听力学、前庭功能和咽鼓管检查，必要的影像学和全身检查是诊断和鉴别诊断的基础，客观的综合分析则是诊断的前提。

六 治疗

1.药物治疗

多在排除或治疗原发疾病的同时，尽可能及早选用可扩张内耳血管，降低血液黏稠度和溶解小血栓、糖皮质激素、B族维生素、能量合剂等药物，必要时可应用抗病毒及抗细菌药物。

2.助听器

是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。语频平均听力损失在35～80dB者均可使用，听力在60dB左右效果最好。

3.耳蜗植入器

又称电子耳蜗，是目前帮助极重度聋人获得听力，获得或保持言语功能的良好工具。

七 预防

1.杜绝近亲结婚，大力推广新生儿听力筛查，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。

2.提高生活水平，防治传染病，积极治疗高血压、糖尿病等全身疾病，减慢听力老化过程。

3.严格掌握应用耳毒性药物的适应证，尽可能减少用量和疗程，发现有中毒者应尽快停药治疗。

4.避免颅脑损伤，尽量减少噪声和其他有害因素的接触，戒烟戒酒，加强个体防护观念和措施。