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感冒喷嚏后,耳朵越来越“聋”了?!小心大前庭导水管综合症!

作者: 编辑: 来源: 发布日期: 2019.04.15
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天气炎热,加上户外出汗后直吹空调,小明最近感冒了,狂打喷嚏、猛咳嗽。小明妈妈反映,最近大声叫他也不应,说话经常打岔,还老嚷嚷着上课听不清,不…



天气炎热,加上户外出汗后直吹空调,小明最近感冒了,狂打喷嚏、猛咳嗽。

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小明妈妈反映,最近大声叫他也不应,说话经常打岔,还老嚷嚷着上课听不清,不想上学。


难道喷嚏打多了,耳朵打“聋”了?

经过细细问病史发现,小明说话晚,2、3岁才学会说话,家里人一直以为是“贵人语迟”。

现在小明快8岁了,但是说话口齿不是很清楚,家里人觉得是“大舌头”,也没特别注意。

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这次感冒后,要特别大声和他说话,家里人才觉得可能是耳朵不对劲。

听力检测和耳部CT等检查下来,最终确诊为 重度感音神经性聋 ,而致聋“真凶”并不是感冒、打喷嚏,而是从娘胎里遗传下来的“大前庭导水管综合症”,也就是通常说的“大前庭”

什么是“大前庭”?

“大前庭”是以前庭导水管扩大 为特征的先天性内耳畸形 ,伴有感音神经性聋的,属于一种 先天性遗传性耳聋

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它的典型表现是出生至青春期的任何时期,有进行性、波动性的听力下降,发病突然,常常是双侧感音神经性聋。

部分病人出生时听力正常或是听损程度较轻,不易被发现;而当病人头部受伤、上呼吸道感染、用力打喷嚏、咳嗽等时,会导致听力骤然下降,病人往往因此来就医。

开篇说到的小明就是如此 ,幼时可能有较轻程度的听力损失,未及时发现,导致“晚说话”“口齿不清”;而这次感冒、狂打喷嚏、猛咳嗽,导致听力进一步下降至重度听力损失。

“大前庭”和遗传有什么关系?

“大前庭”可能是胚胎时期前庭迷路的发育收到遏制和畸变所致,为家族遗传,属于常染色体隐性遗传疾病。

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经证实,SLC26A4基因是“大前庭”的责任基因 我们平时提到的 “一巴掌致聋”“一跤摔聋”其实也都与SLC26A4基因突变有关 ,可以说绝大多数“大前庭”都是SLC26A4基因突变惹的祸。

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SLC26A4基因突变属于常染色体隐性遗传 ,这意味着双方均携带这个突变基因的父母,虽然他们表现为听力正常,但他们有25%的概率会生出一个“大前庭”聋儿。

我们也可以推测 ,如果小明的父母听力正常,他们双方应该都携带了SLC26A4基因;如果要生二胎,可能有25%的概率为“大前庭”。

“大前庭”了,该怎么办?

对于确诊为“大前庭”的患儿,听力较好或有残余听力者应 及时、尽早配戴助听器 ;听力损失达到重度及以上的,且助听器无效或效果不佳者,建议 适时植入人工耳蜗

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重点是早发现、早诊断、早干预,并进行听觉言语康复训练,以避免言语发育迟缓甚至聋哑。

在确诊后,建议避免接触强噪声,尽量不要参加剧烈体育运动,避免跌倒、撞击等头部外伤,避免可能导致气压伤的运动项目,如潜水。


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↑剧烈运动

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↑跌倒

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↑潜水

而一旦发现“大前庭”患者听力出现突然下降或波动时,务必及时前往正规医院的耳鼻喉科就诊,专业的耳科医生通常会 按照突发性聋的模式进行“抢救”

部分及时治疗者可能听力有所恢复,但一般来说,随着病情的发展,听力会越来越差。

如何提前发现甚至预防“大前庭”?

目前来说,还没有发现能够治疗“大前庭”的方法,也无法改善听力或延缓听力损失的进一步下降。


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实际上,提前发现是治疗“大前庭”的最好方法:通过 新生儿听力筛查和耳聋基因检查 ,尽早发现并确诊“大前庭”,进而使用助听装置或植入人工耳蜗进行听力干预。

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而预防“大前庭”方法就是“防范于未然”:对于疑似有“大前庭”家族遗传的夫妇, 孕前进行耳聋基因检查、产前基因诊断或胚胎植入前基因诊断 ,提前获悉是否会生育“大前庭”聋儿并采取干预措施。

所以,我们在日常生活中,一定要多留个心眼,细心观察孩子的听力、言语发育情况,如发现有任何听力不好的迹象,要及时就诊, 早发现、早诊断、早干预、早康复 ,让孩子能融入正常的生活和学习。

当然,对于先天性遗传性耳聋,建议进行 耳聋基因检查 ,防范于未然。


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